Les signes cutanés sont fréquents au cours des myopathies auto-immunes. Au cours du syndrome des anti-synthétases, il existe une hyperkératose fissuraire des mains alors qu’au cours de la dermatomyosite, il existe des signes cutanés caractéristiques (érythème héliotrope, papules de Gottron, et signe de la manucure). Si un œdème des paupières peut aussi être fréquemment observé, la présence d’œdèmes des membres est beaucoup plus rare. Il existe très peu de cas rapportés de myosites œdémateuses, décrivant des maladies souvent sévères, volontiers réfractaires et parfois associées aux cancers. En outre, la confrontation clinicopathologique pour ces patients a rarement été faite. Cette entité étant méconnue, l’objectif était de savoir si ces myosites œdémateuses sont un sous-groupe homogène de myopathies auto-immunes aux caractéristiques clinicohistologiques propres.

Analyse rétrospective clinicopathologique monocentrique de patients ayant bénéficié d’une biopsie musculaire (période 2007 à 2015) montrant une inflammation musculaire, et qui présentaient au minimum des œdèmes des membres supérieurs. Les patients souffrant d’une insuffisance cardiaque, hépatocellulaire ou rénale évoluée ou d’un syndrome néphrotique ont été exclus. L’analyse histologique qualitative a été réalisée sur des prélèvements musculaires congelés et inclus en paraffine, à l’aide des colorations standards (hématéine-éosine, trichrome de Gomori, acide périodique de Schiff), d’histoenzymologie (COX-SDH) et d’immunohistochimie (anti-C5b9, HLA I).

Douze patients ont été inclus (7 femmes, 5 hommes), âgés en moyenne de 51ans [29–71ans]. Huit patients avaient un déficit musculaire proximal et symétrique. La sévérité du déficit était en moyenne de 3,3/5 sur l’échelle MRC. Des myalgies intenses étaient observées dans 72 % des cas, et 83 % des patients présentaient une dysphagie. Le taux moyen des CK était de 4990 [59–15 000]. La biopsie était réalisée en moyenne 6 mois après les premiers symptômes. Une atrophie périfasciculaire n’était observée que dans 40 %. Un infiltrat inflammatoire était présent dans 91 %, il était volontiers périvasculaire et périmysial. Une expression sarcolemnique intense et diffuse de la molécule HLA I était notée dans 87 %. Des dépôts de C5b9 sur les capillaires endomysiaux étaient retrouvés dans 78 %, et des fibres en nécroses étaient présentes dans 60 % des cas. Dans de rares cas, des vacuoles bordées étaient associées (2/11). En ce qui concerne les manifestations cutanées, 69 % avaient des signes typiques de dermatomyosite. Les œdèmes blancs mous étaient aussi bien distaux que proximaux, et touchaient les 4 membres dans 64 %. Ils étaient concomitants de l’atteinte musculaire dans 45 % et la précédaient dans 27 %. L’existence d’un cancer était retrouvée dans 16 % et un patient est décédé des suites de sa néoplasie. Aucun patient n’a présenté de signe de sclérodermie au cours du suivi. La corticothérapie seule était insuffisante pour contrôler la maladie.

Les myosites œdémateuses semblent donc représenter un sous-groupe de dermatomyosite. Le mécanisme des œdèmes reste inexpliqué.